dolgundudak

Doğumsal El Anomalileri

dolgundudakDoğumsal el problemleri: Doğan her 500 çocuktan birinde doğumsal el veya üst ekstermite problemlerine rastlanır. En sık görülen doğumsal el problemleri; sindaktili (parmaklar arasında perdelenme, parmakların birbirine yapışık kalması) ve polidaktili (elde fazladan parmak olması) dır.

Doğumsal el problemlerinin önemli bir kısmı cerrahi olarak tedavi edildikten sonra normal veya normale çok yakın görünüm ve fonksiyon elde edilir.

El ve kol, bebek anne karnında 2. ayında iken büyüyüp şekillenmeye başlar. Ancak bazen çevresel (hamilelikte geçirilen hastalıklar, kullanılan ilaçlar vs.), kalıtsal (akraba evlilikleri riski artırır) veya multifaktöriyel etkenlerle gelişmede duraklama veya bozukluklar olabilir. Üst ekstremize problemleri yalnız başlarına görülebilecekleri gibi vücudun diğer bölgelerindeki problemlere eşlik edebilirler. Bu durum ailede doğumdan sonra çocukta ise 4-5 yaşlarında gruba katılma döneminde psikolojik problemlere yol açmaktadır. Ayrıca çocukların uyum kabiliyetleri çok fazla olduğundan çocuk, sakat elini olduğu şekliyle kullanmaya başlar. Operasyon gecikirse yeni haline uyum göstermesi zorlaşabilir. Tüm operasyonların yaş sınırlaması veya maksimum fayda sağlanacağı bir yaş vardır.

Sindaktili (Bitişik parmak)

Sindaktili eldeki iki-üç parmağın olması gereken ayrımlaşmayı gösteremeyip, aynı deri kılıfın içinde birbirine yapışık görünmesidir. 2000 doğumda bir görülür. Bu yapışık görüntü parmak başlangıç yerinden ucuna kadar pek çok seviyede olabilir. Bu parmakların damarları tek olabilir. En sık 2. ve 3. parmaklar arasında görülür. Radyografi çekilip kemiklerinde birbiriyle ilişkisi kontrol edilir.

İnsan elinde birbirine yakın iki parmağın boyu hiçbir zaman birbirine eşit değildir. Bu yüzden parmakların gelişimi ve uzamasının durmaması için mutlaka ameliyat edilmesi gerekir. Eğer başparmak ile 2. parmak arasında sindaktili varsa bebek 4-6 ay arası, eğer diğer parmaklarda yapışıklık varsa 1 yaş civarı ameliyat edilmelidir.

Üç parmak yapışık halde ise önce bir parmak ayrılır, sonrasında ikinci bir ameliyatla diğer iki parmak ayrılır. Ameliyatta parmaklar arasındaki deri eksiğini doldurmak için kasıktan deri yaması alınır. El 3 hafta alçı atelde tutulur.

Polidaktili (Fazla sayıda parmak)

Bir elde beşten fazla parmak olmasıdır. En sık görülen el anomalisidir. Çok çeşitli tipleri vardır. Parmakların uçtan ikiye bölünmüş gibi görünmesi yanında tümüyle ayrı bir parmak gibi de olabilir veya bir parmağın yanında bir et beni gibi görülebildiği gibi, içinde kemiği de olabilir. 6 ay – 2 yaş arası ameliyat edilmelidir. Yumuşak dokuyu ilgilendiren problem varsa 3 hafta, eğer kemik problemleri varsa parmak telle sabitlenip, 6 hafta alçı atelde tutulur.

Amniotik bant sendromu

Elde, parmaklarda, kolda veya bacakta görülebilir. Kol veya parmak sanki ince bir iple sıkılıp boğulmuş gibidir. Bu halkanın parmak ucuna doğru olan tarafı ödemlidir. Bu bantın parmak ucuna doğru kalan tarafında dolaşım problemleri görülürse acil ameliyat gerekir. Diğer durumda doğum sonrası birkaç haftada ameliyat edilmelidir. Çünkü parmak gelişimi ve beslenmesini etkileyebilir.

Cleft (yarık ) El – Yengeç eli

Elin orta bölgesindeki gelişim eksikliği sonucu elin orta kısmının yarık gibi görünmesidir. El ‘V’ harfi görünümündedir. 3. parmak yokluğu görülebilir. Diğer parmaklarda gelişim eksikliği olabilir. 90.000 doğumda bir görülür. Sindaktili varsa, önce bu düzeltme yapılır. Daha sonra parmakları birbirine yaklaştıracak ve yarığı kapatacak ameliyatlar uygulanır.

Radyal- Ulnar club el

Ön kolda iki adet kemik bulunmaktadır. Bunların adları radius ve ulna’dır. Bu kemiklerin gelişim eksikliğinde veya yokluğunda ön kol veya el o tarafa doğru eğrilir. Beraberinde aynı hat üzerindeki parmakların, kasların, sinirlerin yokluğu veya anormalliği görülür. 30.000 ila 100.000 doğumda bir görülür. Genelde vücutta kalp damar hastalıkları, kan hastalıkları, sindirim sistemi ve böbrek problemleri gibi başka anormalliklerle beraber görülür.

Öncelikle doğumdan itibaren kolu doğru pozisyona getirme amaçlı manuplasyonlar ve atellemeler yapılır. Çocuk üç yaşına geldiğinde, sağlık durumu iyi ise eli orta hatta alacak operasyonlar yapılır.

Spastik kol- el

Spastik çocuklarda problem beyinden yanlış sinyaller gitmesi sonucunda el ve kolda istem dışı hareketler ve kasılmalar olmasıdır. Çocuk bu durumda herhangi bir nesneyi tutma kavrama, kendi işini yapma konusunda büyük problemler yaşar. Günlük hayatını idame ettiremez.

Bu çocuklarda, Toksin uygulaması çok başarılıdır. Öncelikle aşırı derece kasılmış olan kas grupları hareket imkanı vermiyorsa, Toksin uygulaması yapılabilir. Çocuğun giyinme, saç tarama, nesneleri tutma gibi hareketlerini kolaylaşır.

Ayrıca çocuk parmağını bükemiyorsa avuç içi tarafına, elini kaldıramıyorsa el sırtı tarafına yapılacak tendon transferleri ile bu hareketlerin gerçekleştirilmesi sağlanır.